血状银屑病

血状银屑病是什么？

血状银屑病是一种罕见的自身免疫性疾病，其主要表现为广泛性银屑病（皮肤角质过度增生形成红斑而伴有白色银屑），以及在体内出现大量的免疫复合物沉积和血浆胆固醇浓度升高。血状银屑病多发生于年轻人，男女性别发病率相当，但男性的严重程度更高。

有哪些症状？

血状银屑病的典型症状包括：

1. 皮肤症状：广泛的银屑病斑、红色或紫红色的状、鳞屑、瘙痒和容易干裂。

2. 系统性症状：类风湿性关节炎、骨质疏松、结膜炎、口腔溃疡、脂膜症、肝损害等。

3. 外周血象：白细胞、血小板计数减少等。

4. 血液检查：血浆胆固醇水平升高。

5. 免疫学检查：免疫复合物在体内的沉积，血清中抗核抗体和类风湿因子阳性。

如何治疗血状银屑病？

血状银屑病的治疗目标是控制皮肤症状并预防系统性累及。治疗策略包括局部治疗、口服药物、光线疗法、生物治疗、非生物治疗。

1. 局部治疗：常规使用外用激素和维A酸或维D3类似物以缓解皮肤痤疮症状，减轻瘙痒和发红。

2. 口服药物：口服大剂量维A酸进行疗程治疗有一定疗效，但存在严重的副作用。 其他口服药物还包括米考米德、环孢素、甲氨蝶呤、小剂量甲泼尼龙等。

3. 光线疗法：常用PUVA和UVB照射。

4. 生物治疗：如抗TNF-α药物（英夫利昔单抗、注射用甲氨蝶呤、甘达西汀、特非那定等）和IL-12/23抑制剂。

5. 非生物治疗：包括口服免疫调节药、口服小分子干扰素等。

总之，治疗血状银屑病的方法需要个性化制定，针对不同的患者和不同的病情需采用不同的治疗方案。治疗期间应加强病人的营养支持和心理护理，同时注意定期复查和评估疗效以及在治疗过程中可能出现的并发症。